Narcolepsie-Cataplexie
:
une maladie paradoxale
Somnolences diurnes excessives, incontrôlables, pertes de tonus
musculaire lorsque tu ris, te mets en colère... Autant de symptômes
de cette maladie génétique trop peu connue, tant du
" grand public " que du milieu médical. Le site
Web de l'Université de Lyon 1 consacre déjà un
certains nombre d'articles très détaillés à
cette maladie. J'espère que nous contribuerons nous aussi, par des
informations complémentaires, à réduire le nombre
beaucoup trop élevé (entre 30 et 50.000) de malades qui s'ignorent.
N'hésite pas à nous contacter pour plus d'informations, tant
sur les symptômes que sur les traitements, les lieux de diagnostics,
ou toute autre question. S'endormir n'importe où, n'importe quand,
n'importe comment peut, certes, prêter à rire, mais en réfléchissant
un peu on comprend rapidement que les gens atteints de Narcolepsie, eux,
n'ont pas toujours envie d'en rire...
Les symptômes
Somnolence diurne excessive
-
Des endormissements irrésistibles surviennent à n'importe
quel moment de la journée, et peuvent durer, selon les patients,
de 10 mn à 1h. Ces somnolences se caractérisent par un endormissement
direct en phase de sommeil paradoxal. Phase du rêve, le sommeil est
le plus profond qui soit, et le sujet ne se repose pas. On ne peut donc
pas voir ces accès diurnes de sommeil comme des périodes
de récupération d'une fatigue éventuelle. Bien sûr,
en cas de fatigue anormale, les endormissements auront tendance à
se faire plus fréquents et plus longs.
Cataplexie
-
Autre symptôme essentiel (d'où le nom de la maladie...), les
accès de cataplexie sont des pertes brutales de tonus musculaire,
causées par des émotions : éclat de rire, surprise,
joie, etc. Ainsi, il est difficile, voire impossible de raconter une histoire
drôle jusqu'au bout, concrétiser un point facile au tennis,
ou se mettre vraiment en colère. Dans chacun de ces cas, tous les
muscles se relâchent, impossible de parler, les joues deviennent "flasques",
les jambes ne nous soutiennent plus, ce qu'on tenait à la main tombe.
Bien sûr l'intensité de la "crise" varie d'un sujet à
l'autre, et selon l'intensité de l'émotion. Certaines crises
peuvent durer de longues minutes, pendant lesquelles on ne peut ni bouger,
ni parler. Cependant, il est important de souligner qu'aucune perte
de conscience n'accompagne les accès de Cataplexie. La personne
atteinte se rend très bien compte de ce qu'il se passe autour d'elle,
et continue à entendre ce qu'il se dit. Le seul moyen d'en sortir
est de retrouver son calme, et prendre le dessus sur l'émotion qui
est à l'origine de la crise.
Hallucinations hypnagogiques
-
L'endormissement, parfois le réveil, peuvent être accompagnés
d'hallucinations, le plus souvent de mauvaise augure. Le sujet "transforme"
sont environnement et croit voir des monstres à la place des gens
qui l'entourent, ou recrée des situations parfaitement réalistes.
Par exemple, voir quelqu'un rentrer dans l'appartement comme s'il était
chez lui, et se mettre à lui parler, ou voir à la place de
son conjoint une bête indescriptible couchée à côté
de soi. Ces hallucinations peuvent avoir des effets très néfastes
sur l'état de santé psychologique du sujet.
Paralysies du sommeil
-
Elles surviennent généralement au réveil. On a alors
la sensation très désagréable d'être réveillé,
sans pouvoir malgré cela faire le moindre mouvement. Ainsi, il m'arrive fréquemment
de devoir me "lever" plusieurs fois le matin : couplé
avec les hallucinations, ces paralysies me donnent l'impression de me lever,
me diriger vers l'interrupteur de la pièce, mais au moment où
j'appuie aucune lumière n'apparaît. Je sais alors que je ne
me suis pas levé, et j'essaye donc à nouveau. Cela peut m'arriver
4 ou 5 fois avant que je ne me lève vraiment. Et qui plus est,
il ne faut surtout pas s'énerver, sinon c'est la cataplexie qui
nous guette...!!
Les traitements
Une description plus détaillée et plus précise
des différents traitements possibles sera bientôt présentée
ici.
Le traitement le plus répandu, et jusqu'à ce jour
semble-t-il le plus efficace, est la prise de 2 à 4 comprimés
de Modiodal®
par jour. Ce médicament du laboratoire L. LAFON, est tout spécialement
destiné aux narcoleptiques et aux hypersomniaques. Il permet de
mieux réguler le sommeil diurne. Le nombre des endormissements dans
la journée, s'il ne devient pas nul, est tout au moins largement
diminué.
L'effet du Modiodal® sur la cataplexie n'est pas prouvé.
En ce qui concerne la cataplexie, les anti-dépresseurs
à faible dose semblent être les plus efficaces : Anafranil®
10, Prozac®, pour les plus fréquents. Attention ! Le fait qu'il
s'agisse d'anti-dépresseurs n'a rien avoir avec un éventuel traitement
psychiatrique. Les doses utilisées n'ont rien de commun ; il s'agit
seulement d'effets non prévus initialement.
Les éventuels risques de dépendance, compte tenu de la
posologie dans le cas de cataplexie, ne sont pas non plus à craindre.
A titre d'exemple, il suffit généralement d'1 comprimé
d'Anafranil 10 par jour pour atténuer (voire faire disparaître)
les crises de cataplexie, alors que les risques d'accoutumances commencent
à partir de 3 à 5 comprimés d'Anafranil 25 par jour
(le 10 et le 25 correspondant au dosage des comprimés).
Épidémiologie
Une étude épidémiologique consiste à
déterminer l'étendue d'une épidémie, ou plus
généralement d'une affection particulière. Aucune
étude n'avait à ce jour été menée en
France sur la fréquence de la narcolepsie. Or une enquête
récemment conduite auprès de 16 276 personnes dans le département
du Gard, en commun par l'unité des troubles du sommeil et de l'éveil
sous la responsabilité du Dr Ondzé, et le laboratoire Lafon
sous la responsabilité du Dr Lubin, a montré que la fréquence
de l'affection était de 0,021% soit 21 personnes pour 100 000. Cette
proportion, en retrait par rapport aux évaluations américaines
datant des années 1972-1973 est en revanche en accord avec les résultats
d'une étude finlandaise publiée en 1994 faisant état
d'une fréquence de 0,026%.
Ces chiffres sont légèrement plus élevés
que ceux concernant la sclérose en plaque ; bien entendu la comparaison
entre les deux maladies s'arrête là, mais qui n'a jamais entendu
parler de la sclérose en plaque ?
D'autre part, d'après une enquête faite parallèlement
à Montpellier (Dr Y. Dauvilliers) et à Montréal (Dr
J. Montplaisir), portant sur 300 narcoleptiques diagnostiqués à
Montpellier et 189 diagnostiqués à Montréal, il apparaît
que le diagnostic de narcolepsie est porté de plus en plus précocement.
En effet le délai moyen entre l'âge d'apparition des premiers
signes et l'âge du diagnostic était de 52,5 ans avant 1940,
de 40,7 de 1940 à 1950, de 23,7 ans de 1960 à 1970, de 14,1
ans de 1970 à 1980, de 6,3 ans de 1980 à 1990 et de 3 ans
depuis 1990. Ce qui démontre l'utilité des actions menées
à la radio, à la télévision, dans différents
journaux en vue d'une meilleure diffusion des signes de la narcolepsie.
L'ANC a un rôle important à jouer quant à la diffusion
de cette information, et elle s'y emploie dans la mesure de ses possibilités.
Les "trucs" du Narcoleptique...
La sieste préventive
Elle constitue le meilleur rempart contre l'accès de sommeil
imprévu et soudain dans la journée : un quart d'heure de
sieste, et on est sûr de n'avoir rien à craindre (côté
sommeil uniquement, pour la cataplexie s'est une autre affaire) pendant
une heure ou deux, selon les personnes. La meilleure façon de gérer
sa maladie passe donc par une organisation de sa journée qui prévoit
de pouvoir faire environ 1/4 d'heure de sieste toutes les 2 heures. Bien
sûr, cela n'est pas toujours facile à réaliser, surtout
en milieu professionnel. Ceci dit, il est parfois possible de trouver une
organisation de sa journée qui convienne à tout le monde,
en concertation avec le patron, et la médecine du travail si nécessaire.
Le plus difficile est de bien faire comprendre (et comprendre) que les performances du narcoleptique ne pourront être que meilleures si la
journée est ponctuée de ces siestes préventives.
Le raidissement des muscles
Lorsque l'accès de sommeil se fait sentir, un moyen de résister
un peu plus longtemps (histoire de finir ce qu'on est en train de faire)
est de se raidir, des pieds à la tête, en contractant tous
ces muscles. C'est épuisant, ça ne permet pas de tenir très
longtemps, mais c'est efficace. Bien sûr par la suite, l'endormissement
est relativement rapide !
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