Narcolepsie-Cataplexie : 
une maladie paradoxale

 Somnolences diurnes excessives, incontrôlables, pertes de tonus musculaire lorsque tu ris, te mets en colère... Autant de symptômes de cette maladie génétique trop peu connue, tant du " grand public " que du milieu médical. Le site Web de l'Université de Lyon 1 consacre déjà un certains nombre d'articles très détaillés à cette maladie. J'espère que nous contribuerons nous aussi, par des informations complémentaires, à réduire le nombre beaucoup trop élevé (entre 30 et 50.000) de malades qui s'ignorent. N'hésite pas à nous contacter pour plus d'informations, tant sur les symptômes que sur les traitements, les lieux de diagnostics, ou toute autre question. S'endormir n'importe où, n'importe quand, n'importe comment peut, certes, prêter à rire, mais en réfléchissant un peu on comprend rapidement que les gens atteints de Narcolepsie, eux, n'ont pas toujours envie d'en rire...

Les symptômes

Les traitements

Epidémiologie

Les "trucs" du Narcoleptique...

Les symptômes

Somnolence diurne excessive

Des endormissements irrésistibles surviennent à n'importe quel moment de la journée, et peuvent durer, selon les patients, de 10 mn à 1h. Ces somnolences se caractérisent par un endormissement direct en phase de sommeil paradoxal. Phase du rêve, le sommeil est le plus profond qui soit, et le sujet ne se repose pas. On ne peut donc pas voir ces accès diurnes de sommeil comme des périodes de récupération d'une fatigue éventuelle. Bien sûr, en cas de fatigue anormale, les endormissements auront tendance à se faire plus fréquents et plus longs.

Cataplexie

Autre symptôme essentiel (d'où le nom de la maladie...), les accès de cataplexie sont des pertes brutales de tonus musculaire, causées par des émotions : éclat de rire, surprise, joie, etc. Ainsi, il est difficile, voire impossible de raconter une histoire drôle jusqu'au bout, concrétiser un point facile au tennis, ou se mettre vraiment en colère. Dans chacun de ces cas, tous les muscles se relâchent, impossible de parler, les joues deviennent "flasques", les jambes ne nous soutiennent plus, ce qu'on tenait à la main tombe. Bien sûr l'intensité de la "crise" varie d'un sujet à l'autre, et selon l'intensité de l'émotion. Certaines crises peuvent durer de longues minutes, pendant lesquelles on ne peut ni bouger, ni parler. Cependant, il est important de souligner qu'aucune perte de conscience n'accompagne les accès de Cataplexie. La personne atteinte se rend très bien compte de ce qu'il se passe autour d'elle, et continue à entendre ce qu'il se dit. Le seul moyen d'en sortir est de retrouver son calme, et prendre le dessus sur l'émotion qui est à l'origine de la crise.

Hallucinations hypnagogiques

L'endormissement, parfois le réveil, peuvent être accompagnés d'hallucinations, le plus souvent de mauvaise augure. Le sujet "transforme" sont environnement et croit voir des monstres à la place des gens qui l'entourent, ou recrée des situations parfaitement réalistes. Par exemple, voir quelqu'un rentrer dans l'appartement comme s'il était chez lui, et se mettre à lui parler, ou voir à la place de son conjoint une bête indescriptible couchée à côté de soi. Ces hallucinations peuvent avoir des effets très néfastes sur l'état de santé psychologique du sujet.

Paralysies du sommeil

Elles surviennent généralement au réveil. On a alors la sensation très désagréable d'être réveillé, sans pouvoir malgré cela faire le moindre mouvement. Ainsi, il m'arrive fréquemment de devoir me "lever" plusieurs fois le matin : couplé avec les hallucinations, ces paralysies me donnent l'impression de me lever, me diriger vers l'interrupteur de la pièce, mais au moment où j'appuie aucune lumière n'apparaît. Je sais alors que je ne me suis pas levé, et j'essaye donc à nouveau. Cela peut m'arriver 4 ou 5 fois avant que je ne me lève vraiment. Et qui plus est, il ne faut surtout pas s'énerver, sinon c'est la cataplexie qui nous guette...!!

Les traitements

Une description plus détaillée et plus précise des différents traitements possibles sera bientôt présentée ici.

 Le traitement le plus répandu, et jusqu'à ce jour semble-t-il le plus efficace, est la prise de 2 à 4 comprimés de Modiodal® par jour. Ce médicament du laboratoire L. LAFON, est tout spécialement destiné aux narcoleptiques et aux hypersomniaques. Il permet de mieux réguler le sommeil diurne. Le nombre des endormissements dans la journée, s'il ne devient pas nul, est tout au moins largement diminué.
L'effet du Modiodal® sur la cataplexie n'est pas prouvé.

 En ce qui concerne la cataplexie, les anti-dépresseurs à faible dose semblent être les plus efficaces : Anafranil® 10, Prozac®, pour les plus fréquents. Attention ! Le fait qu'il s'agisse d'anti-dépresseurs n'a rien avoir avec un éventuel traitement psychiatrique. Les doses utilisées n'ont rien de commun ; il s'agit seulement d'effets non prévus initialement.
Les éventuels risques de dépendance, compte tenu de la posologie dans le cas de cataplexie, ne sont pas non plus à craindre. A titre d'exemple, il suffit généralement d'1 comprimé d'Anafranil 10 par jour pour atténuer (voire faire disparaître) les crises de cataplexie, alors que les risques d'accoutumances commencent à partir de 3 à 5 comprimés d'Anafranil 25 par jour (le 10 et le 25 correspondant au dosage des comprimés). 

Épidémiologie

 Une étude épidémiologique consiste à déterminer l'étendue d'une épidémie, ou plus généralement d'une affection particulière. Aucune étude n'avait à ce jour été menée en France sur la fréquence de la narcolepsie. Or une enquête récemment conduite auprès de 16 276 personnes dans le département du Gard, en commun par l'unité des troubles du sommeil et de l'éveil sous la responsabilité du Dr Ondzé, et le laboratoire Lafon sous la responsabilité du Dr Lubin, a montré que la fréquence de l'affection était de 0,021% soit 21 personnes pour 100 000. Cette proportion, en retrait par rapport aux évaluations américaines datant des années 1972-1973 est en revanche en accord avec les résultats d'une étude finlandaise publiée en 1994 faisant état d'une fréquence de 0,026%.

 Ces chiffres sont légèrement plus élevés que ceux concernant la sclérose en plaque ; bien entendu la comparaison entre les deux maladies s'arrête là, mais qui n'a jamais entendu parler de la sclérose en plaque ?

 D'autre part, d'après une enquête faite parallèlement à Montpellier (Dr Y. Dauvilliers) et à Montréal (Dr J. Montplaisir), portant sur 300 narcoleptiques diagnostiqués à Montpellier et 189 diagnostiqués à Montréal, il apparaît que le diagnostic de narcolepsie est porté de plus en plus précocement. En effet le délai moyen entre l'âge d'apparition des premiers signes et l'âge du diagnostic était de 52,5 ans avant 1940, de 40,7 de 1940 à 1950, de 23,7 ans de 1960 à 1970, de 14,1 ans de 1970 à 1980, de 6,3 ans de 1980 à 1990 et de 3 ans depuis 1990. Ce qui démontre l'utilité des actions menées à la radio, à la télévision, dans différents journaux en vue d'une meilleure diffusion des signes de la narcolepsie. L'ANC a un rôle important à jouer quant à la diffusion de cette information, et elle s'y emploie dans la mesure de ses possibilités.

Les "trucs" du Narcoleptique...

La sieste préventive

 Elle constitue le meilleur rempart contre l'accès de sommeil imprévu et soudain dans la journée : un quart d'heure de sieste, et on est sûr de n'avoir rien à craindre (côté sommeil uniquement, pour la cataplexie s'est une autre affaire) pendant une heure ou deux, selon les personnes. La meilleure façon de gérer sa maladie passe donc par une organisation de sa journée qui prévoit de pouvoir faire environ 1/4 d'heure de sieste toutes les 2 heures. Bien sûr, cela n'est pas toujours facile à réaliser, surtout en milieu professionnel. Ceci dit, il est parfois possible de trouver une organisation de sa journée qui convienne à tout le monde, en concertation avec le patron, et la médecine du travail si nécessaire. Le plus difficile est de bien faire comprendre (et comprendre) que les performances du narcoleptique ne pourront être que meilleures si la journée est ponctuée de ces siestes préventives.

Le raidissement des muscles

 Lorsque l'accès de sommeil se fait sentir, un moyen de résister un peu plus longtemps (histoire de finir ce qu'on est en train de faire) est de se raidir, des pieds à la tête, en contractant tous ces muscles. C'est épuisant, ça ne permet pas de tenir très longtemps, mais c'est efficace. Bien sûr par la suite, l'endormissement est relativement rapide !

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